HUS (Hemolitikus Urémiás Szindróma)

Ha az Esherichia coli halálos fertőzést okoz, akkor általában hemolitikus urémiás szindroma kiváltásán keresztül éri el azt.

Az E. coli normális körülmények között az emberi bélben élő baktérium, a normális bélflóra egyik tagja. Azoka kóli fertőzések, melyek halálos megbetegedésekhez vezetnek, többnyire olyan mutánsoknak tulajdoníthatóak, melyek patogén bélbaktériumoktól (Salmonella, Shigella) esetleg Streptococcusokltól átvett génekkel olyan genetikai rekombinációt hoznak létre, melyek szuper-toxikus és szuper-fertőző képességekkel rendelkeznek.

Ilyen E. coli törzsek időről időre felütik a fejüket. Ilyen volt 1999-ben Amerikában a E. coli O157:H7 törzs, vagy Középafrikában az E. coli  E. coli  EAEC 55989 és 2011-ben Németországban megjelenő és tömeges megbetgedést okozó O104 törzs. Ez utóbbi 93%-os azonosságot mutat a középafrikai rekombináns törzzsel.

A HUS vagyis a hemolitikus urémiás szindróma, melyet ezek a szupertoxikus E. coli törzsek okoznak egy olyan betegség, mely a vörös  és a vese súlyos károsodásával, véres széklettel és vizelettel jár.

A fertőzőképes kólibaktérium ezeket a károsodásokat egy verotoxin, a Shiga-toxin segítségével éri el.

HUS nemcsak kólifertőzés és a Shiga-toxin hatására alakulhat ki, hanem lehet öröklődő vagy sporadikus, de itt csak a gyilkos-kóli fertőzés kapcsán felmerült ferzőzés által kiváltott HUS-t tárgyaljuk.

Ezt a fajta HUS-betegséget hasmenéssel járó, klasszikus, prototípus vagy epidemiás HUS-formának is nevezik. Etiológiájában a verotoxint termelő Escherichia coli (VTEC vagy STEC), vagy shigatoxint produkáló Shigella dysenteriae fertőzés szerepel.

A klinikai tünetek többnyire drámaian kezdődnek : nagyfokú sápadtság, fejfájás, hányás, hasfájás, véres hasmenés, gyakrabban véres vizelet, sötét-vörös vizeletűrítés hívja fel a figyelmet a betegségre.

A szindróma, vagyis HUS tünetegyüttes az alábbi tünetekből tevődik össze:

• Thrombocytopenia (vérlemezkék számának a csökkenése).  Ha ez a csökkenés jelentős (70 000 alatt) akkor vérzések alakulnak ki a bőrön, nyálkahártyákon (petechiák: pontszerű vérzések, suffusiók: lapszerinti vérzések), egyes szervekben: retina vérzés (szemben), gyomor-, bél-vérzés, agyvérzés, vese-eredetű vérzés, vérvizelés (haematuria). A vese eredetű vérvizelés tehát lehet a thrombocytaszám csökkenés, vagy a vesebetegség következménye.
• A thrombocyták összecsapzódnak (aggregálódnak) a kiserekben, kapillárisokban.
• Microangiopathiás haemolyticus anaemia jelentkezik. Az anaemia általános tünetei is jelentkeznek: sápadt bőr, aláárkolt szemek, fáradékonyság, elesettség, gyengeségérzet, étvágytalanság.
  A haemoglobin (10 g/ml), haematokrit akár 20 alá csökkenhet, bizarr alakú fragmentált vörösvértestek (spherocyták), fiatal, nagy, magvas vörösvértestek (erythroblastok), illetve reticulocyták ( éretlen magnélküli vörösvértsejtek a periférián) figyelhetőek meg. Haemoglobinaemia, haemoglobinuria jelentős lehet.  Az erythrocyták élettartalma megrövidült.
• Bizonyosnak látszik az, hogy a központi probléma az endothel sérülése. Az endothel a vérerek belső falának felépítésében részt vevő sejt-típus, mely fontos szerepet tölt be az erek növekedésében és működésében. A verotoxin károsan hat az endotelsejtekre, melyeknek fontos szerepe van trombociták működésében, például összecsapódásuk meggátlásában. a véralvadásban.
• Legnagyonn probléma az akut veseelégtelenség. A szérum karbamid, kreatinin, kálium szint magas, az LDH jelentősen emelkedett, alacsony a kálcium és a nátrium szint. A kis veseerek endothel károsodása társulhat fibrin, immunkomplex, thrombocyta lerakódással, vérnyomás emelkedéssel. A vese szövettani vizsgálata szerint gyermekkorban a sejtes beszűrődés nélküli (infiltráció) necrosis figyelhető meg az arteriolákon, areriákon. A hasmenéssel társult esetekben ritkán felléphet a kedvezőtlen lefolyású vese corticalis necrosisa (vese kéreg elhalás). Felnőttekben  a kiserek szűkűlete jelentős, de a prognózis jobb.
• A neurológiai tünetek is gyakoriak, hirtelen alakulnak ki, igen változatosak és többnyire átmenetiek. Fejfájás, agyideg bénulásos tünetek, beszéd nehezitettség, súlyosabb esetekben féloldali bénulások (hemiplegia) fokalis és generalizált görcsök, cerebellaris ataxia (kisagyi koordinációs zavar ), intermittáló decerebrációs spasmus, psychosis, zavartság, amely egészen a kómáig fokozódhat, A betegek felénél magas a vérnyomás, látási zavarok, vakság léphet fel.
• http://www.drdiag.hu/kereso/diagnosztika.adatlap.php?id=102750

A HUS biokémiai hátteréről egy  előadást csatolunk, melyet "A haemolyticus uraemiás szindróma új vonatkozásai" címmel dr. Túri Sándor készített.